Enfermedad inmunológica
Una enfermedad
inmunológica es un trastorno causado por mecanismos del sistema inmune
anormales o ausentes, sean humorales, celulares, o ambos. Esta puede ser:
inmunodeficiencia, hipersensibilidad o autoinmunitaria.
Características
Estos trastornos pueden
caracterizarse de diferentes maneras:
§ por el/los componente(s) del sistema inmune afectado;
§ por si el sistema inmune es excesivo o deficiente;
§ por si la condición es congénita o adquirida. esta información es falsa,
metanse en el rincón del vago
De acuerdo con la Unión Internacional de Sociedades de Inmunología,
más de 150 enfermedades de inmunodeficiencia primaria (PID) se han
caracterizado. However, the number of
acquired immunodeficiencies exceeds the number of PIDs.
Se ha sugerido que la mayoría de la
gente tiene por lo menos una inmunodeficiencia primaria. Debido a las respuestas en el
sistema inmune, sin embargo, muchos de ellas nunca son detectadas.
Inmunodeficiencias
Enfermedades de inmunodeficiencia primaria son causados por mutaciones
genéticas heredadas. Inmunodeficiencias secundarias o adquiridas son causadas
por algo que está fuera del cuerpo, como un virus o fármacos inmunosupresores.
Enfermedades inmunes primarias están en riesgo de una mayor
susceptibilidad, a menudo recurrentes, infecciones del oído, neumonía,bronquitis, sinusitis o
infecciones de la piel. Pacientes inmunodeficientes pueden desarrollar, con
menos frecuencia, abscesos de sus órganos internos, problemas autoinmunes o
reumatológicas y gastrointestinales.
Inmunodeficiencias primarias
§
Inmunodeficiencia combinada severa (SCID)
§
Síndrome de DiGeorge
§
Síndrome de hiper IgE (también conocido
como síndrome de Job).
§
Inmunodeficiencia común variable (IDVC): las células B tienen niveles
normales de la circulación, pero con disminución de la producción de IgG a lo
largo de los años, por lo que es el trastorno de inmunodeficiencia primaria que
se presenta sólo en la aparición de los años de adolescencia.
§
Enfermedad granulomatosa crónica (CGD):
una deficiencia en la enzima NADPH oxidasa,
la que hace falta para generar radicales de oxígeno. La infección clásica
recurrente de catalasa positivos, bacterias y hongos.
§
Síndrome de Wiskott-Aldrich (WAS)
§
Síndrome linfoproliferativo autoinmune (ALPS)
§
Síndrome de hiper-IgM : trastorno ligado
al cromosoma X que causa una deficiencia en la producción de ligando CD40 en
células T activadas. Esto aumenta la producción y liberación de IgM en
circulación. El número de células B y células T están dentro de límites
normales. Existe un aumento de la susceptibilidad a bacterias extracelulares e
infecciones oportunistas.
§
Deficiencia de adhesión leucocitaria (LAD)
§
NF-kB esenciales modificador (NEMO) Las mutaciones
§
Deficiencia inmunoglobulina selectiva: el defecto más común de la inmunidad
humoral, caracterizada por una deficiencia de IgA. Produce infecciones de
repetición sino-pulmonares y gastrointestinales.
§
Agammaglobulinemia ligada al
cromosoma X, también llamada XLA o agammaglobulinemia tipo Bruton.
Se caracteriza por una deficiencia en la enzima tirosina cinasa que
bloquea la maduración de células B en la médula ósea.
Sin las células B no se produceninmunoglobulinas.
Tiende a tener una inmunidad mediada por células normal.
§
Enfermedad linfoproliferativa ligada a X (XLP)
